Akromegali

Du kan her læse lidt om, hvad Akromegali er, og hvordan behandlingen af Akromegali foregår.

Hvad er akromegali?

Akromegali er en sygdom, der udvikler sig ved langvarig overproduktion af væksthormon (Growth hormone, GH). Væksthormon bliver dannet i hypofysen, som er en lille kirtel, der ligger lige under hjernen. Overproduktion af væksthormon skyldes som regel en lille godartet svulst i hypofysen.

Akromegali forekommer lige hyppigt hos begge køn, og er ligeligt fordelt i alle aldre.

Forløbet er snigende, og diagnosen stilles oftest først, når sygdommen har været til stede i ca. 10 år. Det er en sjælden sygdom, hvor der diagnosticeres ca. 20 nye tilfælde per år i Danmark.

Symptomer på akromegali

Symptomerne på akromegali udvikles som regel gradvist over en årrække, hvor væksten i alle organismens forskellige organer og væv stimuleres.

  • Hænder og fødder bliver tykkere
  • Ansigtstrækkene ændrer sig, idet hagepartiet, pandepartiet og næsen bliver mere fremtrædende
  • Tungen bliver større og stemmeapparatet påvirkes, så der er tendens til snorken eller søvnapnø samt ændret stemme (hul og rusten)
  • Ledsmerter og ledforandringer, der kan ligne slidgigt
  • Føleforstyrrelser og snurrende fornemmelser i hænder og fødder (i nogle tilfælde karpaltunnelsyndrom)
  • Svedtendens
  • Hovedpine
  • Væskeophobning
  • Generel træthed
  • Hjertesygdom, type 2 diabetes, forhøjet blodtryk og struma med stofskiftesygdom forekommer hyppigt i forbindelse med akromegali

Diagnose

Er der mistanke om diagnosen, kan den bekræftes ved målinger af væksthormon (GH) og vækstfaktor (IGF-1) i blodprøver. 

Væksthormon måles ofte under en sukkerbelastning, der normalt vil føre til et fald til meget lave værdier. IGF-1 afspejler den gennemsnitlige langtidsvirkning af GH.

Der udføres også en MR-skanning af hypofysen, som kan vise, om der er en lille godartet hypofysesvulst. Man måler som regel også andre hypofysehormoner.

Behandling af akromegali

Behandlingsmulighederne er gode og kan både omfatte operation, hvor man helt eller delvist fjerner den påviste hypofysesvulst samt medicinsk behandling.Valg af behandling er individuel og afhængig af den lægelige vurdering og patientens ønsker.

Operation af en påvist hypofysesvulst er som regel første valg.Operationen er et mindre indgreb, der foregår som en kikkertoperation gennem næsen.I nogle tilfælde er en operation tilstrækkelig. I andre tilfælde må operationen kombineres med en efterfølgende medicinsk behandling.

Den medicinske behandling kan i nogle tilfælde være førstevalg.

Medicinsk behandling

Formålet med den medicinske behandling er at opnå en normal produktion og virkning af væksthormon, hvilket vurderes på grundlag af målinger af væksthormon og IGF-1.

Sandostatin® Lar, Ipstyl® Autogel og Signifor®

Virker ved at hæmme produktionen af væksthormon. Behandlingen gives som depotinjektioner i en muskel ca. hver 4. uge.

Dosis er afhængig af aktiviteten af akromegali og eventuelle bivirkninger. Startdosis er ofte 20 mg for Sandostatin® Lar, 90 mg for Ipstyl® Autogel samt 40 mg for Signifor® alle hver 4. uge. Dosis kan efterfølgende øges.

Somavert

Hæmmer virkningen af væksthormon. Behandlingen gives som injektioner flere gange om ugen i underhuden, eventuelt dagligt.

Dosis er afhængig af om der gives enkelt eller kombinationsbehandling. Startdosis er ofte 10 mg dagligt, eller 20 mg 2 gange ugentlig.

Bivirkningerne afhænger af behandlingen.Der kan forekomme bivirkninger som mavesmerter, kvalme, diare, forstoppelse, galdesten, forhøjede levertal, hudgener og påvirkning af blodsukker.

Effekt af behandling

I dag er det stort set altid muligt at give en effektiv behandling, der kan forebygge fremadskridende akromegali og øget risiko for følgesygdomme.

Under og efter behandling aftager bløddelshævelserne ret hurtigt, mens andre forandringer af udseendet kun aftager i mere beskedent omfang og langsommere.

Generelt aftager symptomerne, men i varierende grad, og bl.a. ledgener kan være et kronisk problem.

Det er vigtigt at være opmærksom på en øget forekomst af blodtryksforhøjelse og sukkersyge i forbindelse med akromegali. Disse tilstande skal behandles og kontrolleres effektivt, som hos andre patienter.

Kontrol

Undersøgelser med henblik på diagnose, primær behandling og resultatet, forløber som regel over en periode på nogle måneder.

Herefter vurderes behandlingsresultatet typisk med prøver 3 - 4 gange om året i starten og derefter sjældnere, men dog mindst en gang om året.

Medicin til behandling af akromegali udleveres fra hospitalet og er gratis. Sygeplejerskerne varetager de praktiske forhold vedrørende den medicinske behandling.

Spørgsmål og kontakt

Du er velkommen til at kontakte os, hvis du har spørgsmål.

Redaktør