Waldenströms sygdom

​​​​

​(eller makroglobulinæmi)

Denne sygdom er nært beslægtet både med sygdommen kronisk lymfatisk leukæmi og med sygdommen myelomatose, men har dog sine egne karakteristika.

Ligesom myelomatose rammer den de hvide blodlegemer som danner antistoffer, men disse befinder sig på et andet modningstrin, end de som er årsag til myelomatose. Sygdommen rammer celler, som ofte er lokaliseret i lymfeknuder og knoglemarv. Sygdommen giver derfor ofte anledning til hævede lymfeknuder, men i modsætning til myelomatose (knoglekræft) sjældent til knoglesygdom.

De syge celler ved Waldenströms sygdom danner den specielle type af antistoffer, som hedder immunglobulin M, som er helt ens da det er dannet af samme familie af kræfteceller (en klon) og kaldes ligesom ved myelomatose, M-komponent. Dette er et meget stort molekyle og selv mindre mængder af dette fører ofte til at blodet bliver meget tyktflydende (hyperviskositet). Ligesom ved myelomatose er cellerne ved Waldenströms sygdom i stand til at fortrænge den normale knoglemarvs celler. Dette kan føre til blodmangel, til mangel på hvide blodlegemer og til mangel på blodplader. Symptomerne herpå vil være træthed, nedsat forsvar mod infektionssygdomme og blødningstendens (tandkødsblødning, blodudtrækninger i huden). Desuden findes ikke sjældent symptomer på grund af dannelse af antistoffer rettet mod patientens normale væv, hvilket kan føre til nervesymptomer (sovende, brændende fornemmelser i hænder og fødder), øget destruktion af røde blodlegemer (hæmolyse) eller stofskifte sygdomme.

Diagnose

Diagnosen stilles ved undersøgelse af blod for M-komponent og knoglemarv.

Behandling 
Sygdommen behandles med kemoterapi ved behov. Hvis mængden af immunglobulin M (M-komponenten) er meget stor kan denne fjernes direkte fra blodet ved såkaldt plasmaferese, hvor blodet fjernes og blodlegemerne isoleres og gives tilbage til patienten sammen med normalt plasma. Nyere behandlingsmåder, hvis plads i behandlingen endnu ikke er fastslået, er behandling med antistof rettet mod de syge celler (behandling med Mabthera (rituximab)).

Redaktør