Myelodysplastisk syndrom (MDS)

​​​​​​​

Information til patienter med myelodysplastisk syndrom (MDS)


Information om sygdommen: 
Du har sygdommen myelodysplastisk syndrom, som vi plejer at forkorte "MDS". Sygdommen kaldes også præleukæmi.


"Myelo" betyder knoglemarv. Knoglemarven findes inden i alle kroppens store knogler og der dannes tre forskellige slags blodlegemer. De røde blodlegemer transporterer ilt rundt i kroppen og måles ved hæmoglobinværdien "Hb", populært kaldet blodprocenten. De hvide blodlegemer (kaldet leukocytter) deltager i vores forsvar mod infektioner. Blodpladerne, som også kaldes trombocytter, er vigtige for organismens evne til at forhindre og stoppe blødninger.


"Dysplasi" betyder at cellerne i knoglemarven ikke udvikles og modner ud som de skal. Dette indebærer, at knoglemarven ikke formår at danne tilstrækkeligt med blodlegemer, hvilket er grunden til at du har mangel på en eller flere typer af blodlegemer.

"Syndrom" er et andet ord for "gruppe af sygdomme".


Symptomer ved MDS:
Mangel på blodlegemer kan give symptomer på forskellige måder.

De fleste patienter med MDS har mangel på røde blodlegemer. Dette kaldes sædvanligvis blodmangel, lavt Hb. eller anæmi. Hvis der er tale om svær blodmangel kan du blive meget træt og få svært ved at klare de daglige gøremål. Du kan blive svimmel og være generet af åndenød. Blodmangel ved MDS skyldes ikke mangel på jern eller vitaminer, men i udredningen af din sygdom kontrollerer man dette. Du skal ikke tage jerntabletter ved MDS eftersom du ofte har for meget jern i kroppen allerede når sygdommen konstateres. Blodmanglen kan føre til at du har behov for at få blodtransfusioner.

Patienter med MDS kan også have mangel på hvide blodlegemer. Hvis der er tale om let mangel er der almindeligvis ikke symptomer herpå. Alvorlig mangel på hvide blodlegemer kan føre til en forøget infektionsrisiko. Det er meget vigtigt at du, som har MDS, kontakter din læge eller sygeplejerske hvis du har høj feber, eller lettere feber, som ikke går over i løbet af et par dage.

Patienter med MDS kan også have mangel på blodplader. Hvis der er tale om let blodplademangel vil det ikke give nogen symptomer. Hvis blodpladetallet er moderat nedsat vil eventuelle symptomer ofte være en forøget tendens til blå mærker og evt. tandkødsblødning ved tandbørstning. Risikoen for alvorlige blødninger er meget lille. Et fåtal MDS-patienter har svært nedsatte blodpladeværdier. I det tilfælde kan det være aktuelt at give dig blødningsforebyggende medicin eller give transfusioner med blodplader. Det er vigtigt at du fortæller om din blodplademangel, hvis du fx skal have trukket en tand ud, skal have foretaget en anden operation eller kommer ud for en ulykke.

MDS er en sygdom, som kan vise sig på mange forskellige måder. Der findes meget lette former, som ikke giver symptomer og der findes alvorligere former. Foruden dette informationspapir, er det vigtigt at du får personlig information af din læge om netop din form for MDS.

En risiko for visse patienter med MDS er at sygdommen forværres over tid. Dette kan ses som en forværring af manglen på blodlegemer. Det kan også indebære at antallet af umodne celler i knoglemarven øges. Endelig kan MDS-sygdommen udvikle sig til en alvorligere tilstand, såkaldt akut leukæmi. Risikoen for udvikling af akut leukæmi varierer fra knapt at være forøget til at være relativt stor.


Udredning af MDS
Det er vigtigt at man foretager en grundig udredning af din sygdom. Dette hjælper os med at vælge den rette behandling og gør at vi kan give dig besked om netop din form for MDS. Udredningen indebærer oftest en knoglemarvsprøve, som i nogle tilfælde må gentages efter et vist tidsrum.


Forskning
Vor klinik er medlem af Nordisk MDS-gruppe. Dette er en gruppe af nordiske afdelinger for blodsygdomme spredt i hele norden, som i de sidste 20 år har samarbejdet for at forbedre udredning og behandling af MDS. Gruppen samarbejder med andre MDS-forskere rundt omkring i verden.


Information om behandling:

Behandling af myelodysplastisk syndrom (MDS)
MDS er en sygdom som kan give forskellige symptomer i meget forskellig sværhedsgrad. Der findes derfor mange forskellige behandlinger ved MDS. Der findes en mulighed for helbredelse af MDS, hvis man har en alder, hvor knoglemarvstransplantation er mulig at gennemføre. For andre patienter er sygdommen kronisk, forstået på den måde at det ikke er muligt at få sygdommen helt væk. Derimod findes der forskellige måder at bedre dine blodværdier og dermed at bedre dine symptomer.
Her følger en meget kortfattet beskrivelse af de forskellige behandlinger der kan blive aktuelle ved MDS. Din læge vil give dig mere detaljeret information om de behandlingsalternativer, der kan komme på tale hos dig.

Ingen behandling
Din MDS-sygdom kan være så let, at du ikke behøver blodtransfusioner eller anden behandling. Du kommer i så fald til at gå til regelmæssige kontroller og får taget blodprøver med jævne mellemrum. Kontrollerne har til formål at opdage om sygdommen forværres. Det er også vigtigt at du lader høre fra dig, hvis du begynder at få det værre.

Transfusionsbehandling
Det mest almindelige er, at du har behov for transfusioner med røde blodlegemer for at forbedre din hæmoglobinværdi (Hb. eller blodprocent) og dermed mindske den træthed som ofte er til stede ved blodmangel. De fleste patienter lærer sig med tiden ved hvilket Hb-niveau de har det godt, og det er derfor vigtigt, at du i samråd med din læge og/eller sygeplejerske forsøger at finde det Hb-niveau, som er rigtigt for dig.

Man kan få blodtransfusioner i mange år, undertiden i flere tiår. Hver blodtransfusion tilfører dog ekstra jern til kroppen, hvilket fører til at kroppen ophober jern. Dine jernværdier vil blive målt regelmæssigt ved blodprøver og det kan være nødvendigt at give dig medicin for at nedsætte jernmængden i din krop.


Knoglemarvsstimulerende hormoner
Knoglemarvshormoner er kroppens egne stoffer, som man nu kan fremstille som medicin. Knoglemarvshormoner stimulerer dannelsen af blodlegemer og kan undertiden benyttes i behandlingen af MDS. Målet med denne behandling er at give dig bedre og i bedste fald normale blodværdier. Erytropoietin (EPO) stimulerer dannelsen af røde blodlegemer og benyttes med henblik på at øge Hb-værdien. Granulocyt-CSF (G-CSF) stimulerer dannelsen af hvide blodlegemer, men kan nogen gange også stimulere dannelsen af røde blodlegemer. EPO med eller uden G-CSF kan i nogle tilfælde bruges ved behandling af blodmangel ved MDS. G-CSF kan i visse tilfælde bruges som behandling ved infektioner, som skyldes for lavt antal hvide blodlegemer.


Cellegifte/kemoterapi.
Cellegifte, også kaldet cytostatika eller kemoterapi, kan være en god behandling af visse patienter med MDS. Det kan være patienter, hvor man har fundet et forøget antal umodne celler i knoglemarven, eller hvor man skønner at risikoen for udvikling af leukæmi er stor. Det kan også være patienter som allerede har udviklet leukæmi. Undertiden er det tilstrækkeligt at give lave doser af kemoterapi, som vil kunne gives ambulant. Nogen gange er der behov for større doser kemoterapi, som det gives til patienter med akut leukæmi. I dette tilfælde gives behandlingen under indlæggelse. Målet med denne behandling er at mindske antallet af umodne celler i knoglemarven og derigennem at forbedre eller helt normalisere dine blodværdier.


Stamcelletransplantation 
For yngre patienter med MDS kan det være aktuelt at diskutere knoglemarvs- eller stamcelletransplantation. Allogen transplantation (med stamceller fra donor) kan være en helbredende behandling ved MDS. Behandlingen er dog forbundet med så tilpas store risici, at det ikke kan gennemføres hos ældre patienter. Såfremt allogen transplantation er et alternativ i dit tilfælde vil du få specifik information herom af din læge. En anden mulighed, som aktuelt undersøges i et europæisk studie, er autolog transplantation (hvor man anvender patientens egne stamceller). I enkelte tilfælde af MDS synes dette at være en god behandling.


Immunhæmmende eller immunmodulerende behandling
Den nedsatte knoglemarvsfunktion og manglen på blodlegemer kan i specielle tilfælde af MDS være forårsaget af at patientens eget immunsystem er blevet aktiveret på en uhensigtsmæssig måde. Der kan i sådanne tilfælde være grund til at forsøge immunhæmmende behandling. Mistanke om en MDS tilstand, der kan behandles med immunsvækkende behandling, fås ved grundudredningen af din sygdom.
Enkelte patienter med MDS, der mangler en del af kromosom 5 i de syge celler i knoglemarven, kan have gavn af et nyt såkaldt immunmodulerende lægemiddel kaldet revlimid. Hvis denne behandling kan komme på tale til dig, vil din læge informere dig nærmere herom.


Forskning
Vor afdeling er medlem af den Nordiske MDS-gruppe. Dette er en gruppe af afdelinger for blodsygdomme spredt rundt omkring i Norden, som i de sidste 20 år har samarbejdet for at forbedre udredning og behandling af MDS. Gruppen samarbejder med andre MDS-forskere i hele verden.

En stor del af den behandling vi giver ved MDS sker i henhold til standardiserede afdelingsinstrukser eller ved kliniske studier, hvori mange afdelinger i hele Norden deltager. Det er naturligvis helt frivilligt om du som patient vil deltage i et klinisk studie eller ej. Hvis du ikke ønsker at deltage i et studie, vil du få information om hvilken eller hvilke behandlinger som i stedet kan være aktuelle for dig.​​

Redaktør