Eosinofilt syndrom

​Her kan du læse om eosinofilt syndrom.

​Eosinofilt syndrom

Hypereosinofilt syndrom (HES) indgår sammen med sygdommene polycytæmia vera, myelofibrose, essentiel trombocytose og kronisk myeloid leukæmi i "familien" af såkaldt kronisk myeloproliferative sygdomme. Disse sygdomme er hver især sjældne, og er karakteriseret ved en forøget dannelse af en eller flere af blodets celler i knoglemarven.

Ved kronisk myeloid leukæmi kendes den tilgrundliggende årsag i form af Philadelphia-kromsomet. Polycytæmia, trombocytose og myelofibrose kan være karakteriseret ved tilstedeværelse af en genetisk fejl i en normalt forekommende cellefunktion, den såkaldte JAK-2.

Begge kromosom-fejl fører til ændret aktivitet i en tyrosinkinase, som er enzymer der medvirker til at kontrollere cellevækst. Hypereosinofilt syndrom og andre tilstande med eosinofili karakteriseret ved ikke at have Philadelphia kromosom eller ændring i JAK-2, kan have andre kromosomforandringer som er med til at forklare sygdommenes årsag, og er de mest sjældne i "familien."


"Eosinofili" betyder "for mange eosinofile" og "syndrom" er en betegnelse for symptomer og forandring i blodet. Betegnelsen "eosinofil" skyldes den røde farve, som cellen får ved farvning mhp undersøgelse af prøver i mikroskop. De fleste patienter er voksne og flertallet er mænd.

Eosinofile granulocytter er en gruppe af de hvide blodlegemer, og er dermed en del af immunforsvaret. De almindeligste hvide blodlegemer er normalt de neutrofile granulocytter, som bekæmper bakterier og svampe. Antallet af eosinofile er ofte under 1/10 af de neutrofile, og cellen har betydning for bekæmpelse af tarm-infektioner.

Eosinofile granulocytter medvirker i overfølsomhedsreaktioner og kan optræde ved andre, også ondartede, sygdomme - også andre blodsygdomme, f.eks. myelodysplasi eller lymfekirtelkræft.

Alle patienter med eosinofili kan mærke svedtendens, vægttab, udslæt og kløe, træthed, feber.

Alvorligst ved eosinofili på grund af en sygdom i knoglemarven er risiko for hjertesvigt, nedsat lungefunktion, lammelse eller nervebetændelse, diarre eller gigt symptomer.

Det er ophobning af eosinofile celler i knoglemarv og organer som forårsager symtomerne på organsvigt, herunder i knoglemarven selv med tendens til blodmangel (anæmi).

En del patienter har eller oplever ikke symptomer, mens andre kan have mange symptomer, før diagnosen stilles.

Diagnose

Diagnosen stilles ved påvisning af øget forekomst af eosinofile celler i knoglemarv og blod.

Påvisningen af specielle kromosom-forandringer kan være med til at stille diagnosen, mens Philadelphia-kromosom og JAK-2 mutationen vil være udtryk for kronisk myeloid leukæmi eller en af de andre myeloproliferative tilstande.

Hos de fleste patienter med eosinofili kan ikke med nuværende teknik påvises kromosom-forandring i knoglemarvens celler, og diagnosen begrundes således også ved at udelukke andre årsager.

Det indgår i undersøgelsesprogrammet at udelukke f.eks. allergi, infektion eller en anden sygdom som årsag til for mange eosinofile i blodet. Først når ingen anden årsag er påvist kan man stille diagnosen "(hyper-)eosinofilt syndrom."

Hos nogle patienter har tilstanden karakter af en kronisk eosinofil leukæmi, en type af blodkræft med forhøjet antal eosinofile i marv og blod, med øget forekomst af også forstadier til eosinofile. Ubehandlet vil den ændre sig til den meget mere alvorlige akutte form.

Behandling

Binyrebarkhormon (prednisolon) er en effektiv tabletbehandling hos de fleste med eosinofili, men er uhensigtsmæssig at fortsætte i lang tid på grund af bivirkning.

Hos nogle patienter kan anvendes specielle midler, der hæmmer tyrosinkinaser, f.eks. imatinib (Glivec), som også gives ved kronisk myeloid leukæmi, fordi der findes andre tyrosinkinaser af betydning for at eosinofili opstår, end de ovenfor omtalte. Tabletbehandling med Glivec er da ofte meget effektiv og med få bivirkninger, fordi der kan anvendes en lille dosis.

Efter en individuel vurdering anvendes kemoterapi (cellegift) i tabletform, f.eks. med Hydrea med som regel meget begrænsede bivirkninger for at mindske antallet af eosinofile.

Interferon er et signalstof, som dannes i kroppen hos alle mennesker, og indgivet som indsprøjtning ved behandling hæmmer celledannelse i knoglemarven. Præparaterne udleveres gratis på afdelingen, og andre behandlinger anvendes, evt også mere regulær kemoterapi, men eosinofili kan ikke helbredes med de omtalte præparater.​

Redaktør