Amyloidose

​Primær amyloidose (eller AL amyloidose).

Denne sygdom er nært beslægtet både med sygdommen Waldenström's sygdom og med sygdommen myelomatose, men har dog sine egne karakteristika. Den kan dog også optræde som en tilstand hos patienter med begge de ovennævnte sygdomme.

Sygdommen rammer den de hvide blodlegemer som danner antistoffer, men disse antistoffer har den uheldige egenskab, at de i varierende grad slår sig ned i forskellige væv sammen med andre proteiner (æggehvidestoffer). Sygdommen rammer celler, som ofte er lokaliseret i knoglemarv, men der er sjældent så mange syge celler i knoglemarven som ved myelomatose og Waldenström's sygdom.

Amyloidoseaflejringer kan forekomme i nyrer, lever, hjerte, lunger, nervevæv, mavetarmkanalen, hud m.m. og vil efterhånden påvirke disse organers funktion. Der er dog stor variation fra patient til patient så nogle patienter har svær invaliderende hjertesygdom, mens andre har dialysekrævende nyresygdom.

Diagnose

Diagnosen stilles ved undersøgelse af blod og urin for M-komponent og påvisning af amyloidose aflejringer i de forskellige organer – eventuelt ved en lille fedtvævsprøve fra bugvæggen. Der findes andre lignende amyloidosesygdomme enten som arvelige sygdomme eller som følgetilstand til kroniske betændelsestilstande (leddegigt, tuberkulose m.m), men disse tilstande behandles helt anderledes and AL amylodose.

Behandling 
Sygdommen behandles med kemoterapi eventuelt i kombination med thalidomid for at bremse dannelsen af de syge proteiner. Hos yngre patienter, som ikke er for syge af deres amyloidose kan højdosis kemoterapi med autolog stamcellestøtte (ligesom ved myelomatose) måske forbedre mulighederne for at bringe sygdomme i ro i lang tid.​​​

Redaktør