PANDAS/ PANS

​PANDAS: Paediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections

PANS: Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome

Børn og Unge, klinik 2: Tourette

I de seneste år har Børn og Unge, klinik 2: Tourette på Herlev Hospital fået et stigende antal henvisninger af børn med formodet PANDAS/PANS fra hele landet. På nuværende tidspunkt har vi omkring 30 patienter med formodet PANDAS/ PANS i Børn og Unge, klinik 2. 

Udredning i Børn og Unge, klinik 2: Tourette

Der er ingen diagnostiske test som kan tages for at be- eller afkræfte en PANDAS/ PANS diagnose. I Børn og Unge, klinik 2: Tourette udreder vi barnet/den unge ved at spørge detaljeret ind til sygehistorien, lave en neurologisk undersøgelse (test af reflekser, kraft, koordination etc.) og i nogle tilfælde vil vi aftale yderligere undersøgelser, såsom blodprøver, en scanning af hjernen eller en rygmarvsprøve.

Diagnose

De diagnostiske kriterier for PANDAS er: 

  1. Tilstedeværelse af tics og/eller OCD
  2. Pædiatrisk debut
  3. Episodisk forløb af symptomintensiteten
  4. Tidsmæssig forbindelse mellem sygdomsforværring og streptokok infektion
  5. Association med neurologiske abnormiteter.
Mange patienter med PANDAS har psykiatriske ledsagesymptomer, hvilket kan gøre det vanskeligt at skelne mellem primære (neuro)psykiatriske lidelser og PANDAS. Ved PANDAS er symptomerne dog som regel akut indsættende hos et barn uden tidligere psykiatriske symptomer. Der er beskrevet angst, separationsangst, labilitet, depression, irritabilitet, aggressivitet, oppositionel adfærd, regression adfærd (opfører sig yngre end barnet er), nedsatte skolepræstationer, sensoriske eller motoriske abnormiteter. 

Endvidere har mange patienter med PANDAS somatiske symptomer, såsom søvnforstyrrelser, enuresis nocturna (ufrivillig vandladning om natten) og hyppige vandladninger.

Hvor mange der har PANDAS er endnu ikke kendt, men på baggrund af vores kliniske erfaringer skønner vi, at det drejer sig om ca. 0,01 % af befolkningen i Danmark. Der kan være oversete tilfælde, og forekomsten kan derfor være højere.

Tidligere var det muligt i Danmark at tage de såkaldte ”PANDAS prøver” (Cunningham panel), men på nuværende tidspunkt kan de ikke analyseres i Danmark. Det er usikkert hvorvidt disse prøver kan benyttes som diagnostisk test.

Årsag

Årsagen bag​​ PANDAS/PANS er endnu ikke fuldt klarlagt. En kombination af genetik, miljø og immunsystem synes at spille en rolle. Der er tegn på, at antistoffer der dannes som reaktion på infektion, krydsreagerer med autoantigener i nogle strukturer i hjernen (dvs. hjernens egne antigener), som forårsager de neuropsykiatriske symptomer.

Behandling

Der eksisterer endnu ikke en evidens-baseret behandling, men nylig publicerede retningslinjer fra ”PANS research consortium”, USA, anbefaler tre supplerende behandlingstrin hos patienter med PANDAS/PANS:

  1.  Symptomatisk behandling af symptomer og almindelig standard psykiatrisk behandling (såsom kognitiv terapi, ticstræning og evt. medicinsk behandling)
  2. Årsagen til infektion skal behandles med antibiotika
  3. Forstyrrelse i immunsystem skal behandles med medicin (ipren, prednisolon eller immunglobuliner).

Prognose

Der er endnu ikke udført opfølgningsstudier hos børn med PANDAS mhp. at øge viden om prognose, langsigtet behandlingseffekt og neuropsykologiske konsekvenser af PANDAS.

Henvisning

Børn og unge med meget pludseligt (inden for 72 timer) opståede tics og/eller OCD eller markant forværring af tics og/eller OCD i relation til nylig (indenfor den seneste måned) infektion, skal henvises til Børn og Unge, klinik 2: Tourette, hvis symptomdebut har været inden for de sidste 3 måneder.

Hvis symptomdebut har været for mere end 3 måneder siden, anbefales en følgende henvisning:

  • Hvis det primære symptom er OCD, henvises til børne- og ungepsykiatrisk afdeling
  • Hvis det primære symptom er tics, henvises til Børn og Unge, klinik 2: Tourette.

Forskning

Vi planlægger et forskningsprojekt, som har som formål at øge viden og evidens omkring årsagen til PANDAS/PANS og behandlingen. Derudover er vi i gang med at udarbejde Nordiske retningslinjer mht. udredning og behandling i samarbejde med Norge, Sverige og England.

Akutte immunmedierende neuropsykiatriske symptomer 

I de seneste år har der været tiltagende opmærksomhed på psykiatriske sygdomme, hvor et forstyrret immunrespons muligvis spiller en rolle i årsagen.  Et eksempel er Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal infections (PANDAS). Hos børn med PANDAS kan en streptokokinfektion resultere i meget pludselig debut eller pludselig forværring af tics og/eller Obsessive Compulsive Disorder (OCD). Selvom et forstyrret immunrespons efter en infektion antages at spille en rolle i patofysiologien bag PANDAS, mangler der evidens. Det er vigtigt at skelne PANDAS fra andre neuropsykiatriske lidelser, da behandlingsregimerne for de forskellige sygdomme ikke er ens.

Baggrund

I 1995 blev for første gang beskrevet en række tilfælde af pludselig debut eller forværring af tics og/eller OCD efter en nylig streptokok-infektion. Efterfølgende, i 1998, blev de diagnostiske kriterier for PANDAS defineret. Senere er der beskrevet patienter med pludselig debuterende PANDAS symptomer uden forudgående streptokok-infektion, hvilket førte til, at diagnosen Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS) blev defineret i 2012, hvor infektions-kriteriet blev fjernet fra de tidligere diagnostiske kriterier. I de seneste år har der været tiltagende opmærksomhed på PANDAS og PANS. Diagnoserne er blevet beskrevet som kontroversielle, til trods for, at der er flere andre sygdomme i centralnervesystemet (CNS), som er forårsaget af en autoimmun reaktion efter en streptokok infektion, såsom Sydenhams korea, OCD, bevægelsesforstyrrelser som dystoni, dystonisk choreoatetosis og akut dissemineret encephalomyelit (ADEM).

Redaktør