Tilbage til menuen

Håndtering ved påvist M-komponent (monoklonal gammopati)

Påvist M-komponent - undersøgelser og videre håndtering forud for henvisning til Hæmatologisk afdeling mhp. vurdering eller nærmere udredning

Med oplysninger fra en grundig anamnese og klinisk undersøgelse bør det overvejes hvorvidt evt. symptomer og kliniske tegn tyder på underliggende infektiøs, inflammatorisk eller lymfoproliferativ lidelse (ved sidstnævnte specielt i øvrigt uforklaret anæmi, nyrefunktionsnedsættelse eller knoglesmerter, immundefekt, lymfadenopati).

Ved begrundet mistanke om tilgrundliggende lymfoproliferativ lidelse( plasmacelledyskrasi: MGUS^*), myelomatose, Mb. Waldenström, AL amyloidose) bør følgende laboratorieanalyser foretages:

hæmoglobin, leukocyttal og differentialtælling, trombocyttal, kreatinin, ioniseret calcium,
kvantitering af immunglobuliner (IgA, IgG og IgM), typebestemmelse af M-komponent, letkæde-κ/λ-ratio og koncentration i plasma samt kvantitativ og kvalitativ (Bence Jones protein) urinundersøgelse for protein (ikke urinstix og ikke urin-letkæde undersøgelse).

Lavrisiko MGUS

Ved M-komponent af IgG-type, M-komponent < 15 g/l (i praksis total IgG koncentration i plasma) og normal plasma κ/λ-ratio er risiko for progression til malign lymfoproliferativ lidelse meget lille, og hæmatologisk vurdering, knoglemarvsundersøgelse og skeletrøntgen er ikke indiceret initialt.

Patienten kan følges i praksis eller i ambulant regi på lokale medicinske afdeling med kontrol af ovennævnte undersøgelser 6 måneder efter primærundersøgelse og derefter hvert 2-3 år eller til udvikling af symptomer tydende på progression til malign lymfoproliferativ sygdom.

Højrisiko MGUS

Ved M-komponent af IgA eller IgM-type, M-komponent >15 g/l (i praksis total IgA eller-M koncentration i plasma) eller abnorm plasma κ/λ-ratio bør der foretages:

knoglemarvsundersøgelse i regi af lokal medicinsk afdeling, på Herlev Hospital ved Hæmatologisk afdeling L (aspirat og biopsi)
ved M-komponent af IgM-type tillige CT-scanning af hals-thorax-abdomen på mistanke om Mb. Waldenström/immunocytom type non-Hodgkin lymfom (ved henvisende afdeling)
ved M-komponent af IgG eller -A type >15 g/l (i praksis total IgG eller -A koncentration i plasma) eller i øvrigt uforklaret hypercalcæmi, tillige røntgen af skellet (ved henvisende afdeling)

Dersom der ikke findes holdepunkt for malign lymfoproliferativ lidelse eller AL amyloidose, bør patienten tilbydes kontrol i praksis eller i ambulant regi på lokal medicinsk afdeling med kontrol af ovennævnte undersøgelser efter ½ år og derefter årligt eller til udvikling af symptomer tydende på progression til malign lymfoproliferativ sygdom.

MGUS ^*)

Det bør erindres, at langt den hyppigste årsag til påvisning af M-komponent er monoklonal gammopati (monoclonal gammopaty of undetermined significance, MGUS), som generelt kan påvises med en aldersrelateret prævalensstigning i befolkningen, og hos mere end 3% af over 50-årige. Tilstanden defineres ved samtidig tilstedeværelse af:

påvist M-komponent <30 g/l og
fund af <10% klonale plasmaceller ved knoglemarvsundersøgelse og
manglende ”organskade” i form af hypercalcæmi, nyreinsufficiens, anæmi eller skeletsygdom (osteolytiske læsioner, patologisk fraktur, svær universel osteoporose) som kan relateres til plasmacellelidelse

Overordnet indebærer påvisning af MGUS en årlig risiko for udvikling af malign lymfoproliferativ lidelse på ca. 1% per år.

M-komponent kan tillige påvises sekundært til en række infektionssygdomme og autoimmune lidelser samt ved en række maligne lymfoproliferative lidelser som: myelomatose og beslægtede lidelser, maligne lymfomer (specielt Mb.Waldenström) og kronisk lymfatisk leukæmi, samt AL amyloidose og heavy chain disease.

Ved begrundet mistanke om myelomatose, malignt lymfom eller AL amyloidose henvises patienten til Hæmatologisk afdeling L, Herlev Hospital i henhold til retningslinjer for ”Pakkeforløb indenfor det hæmatologiske speciale”, pakkeforløb A eller B, se afdelingens hjemmeside:

http://www.herlevhospital.dk/menu/Afdelinger/Medicinsk_Haematologisk_Afdeling