Videre til indhold. |

Hop til indhold
Sådan vil denne side se ud når den bliver printet. Dog uden denne boks.
Annullér print og gå tilbage til siden.
 

Tilbage til menuen

Polycytæmia vera

(PV eller PVera)

Polycytæmia vera (PV eller PVera) udgør sammen med sygdommene kronisk myeloid leukæmi, myelofibrose og essentiel trombocytose de hyppigste tilstande i familien af kronisk myeloproliferativ sygdom. Sygdommene karakteriseres ved forøget dannelse af celler i knoglemarven (myelos), optræder især hos voksne og for PV med ca 150 ny tilfælde årligt i DK.

Ved PV er det specielt dannelsen af røde blodlegemer, som er stærkt forøget. Dette fører til, at organismens totale mængde blod bliver væsentligt øget, og at mængden af røde blodlegemer bliver forhøjet. Samtidig er der også ofte en forøget dannelse af hvide blodlegemer (granulocytter) og af blodplader (trombocytter). Polycytæmia betyder ”mange celler i blodet.”

På grund af den kraftigt forøgede mængde celler bliver blodet ”for tykt” og strømmer langsommere gennem blodkarrene, hvorved der er stor risiko for blodprop-dannelse især i puls- årerne i hjerne og hjerte. Det kan være dødeligt eller give livsvarig lammelse eller dårlig hjertefunktion. Blodpropper kan også optræde i benene, lungerne eller leveren. Tillige udvides specielt blodårerne, udseendet er rødmosset og der er øget tendens til næseblod, blå mærker eller maveblødning. En sviende rødme i fingre og tæer, samt kløe og svedtendens er også karakteristisk. Med tiden kan den forøgede dannelse af blodlegemer i knoglemarven føre til, at der her dannes bindevæv. Det mindsker den øgede dannelse af røde blodlegemer, milten vokser og kan føre til, at der bliver blodmangel og mangel på blodplader. I sjældne tilfælde kan sygdommen udvikle sig til akut leukæmi (blodkræft).

Årsagen til PV er ufuldstændig kendt. Der er andre (kompensatoriske) årsager til at danne for mange røde blodlegemer, typisk hjerte- eller lungesygdomme med nedsat iltning af blodet. Ved PV er der en ”sand” (vera) årsag i knoglemarven til øget celledannelse (proliferation), enten påvist ved kromosomforandringer i modercellerne eller – hos næsten enhver med PV – en ændring (en mutation) i en normalt forekommende cellefunktion. Det er den såkaldte Janus kinase (JAK) nr. 2, som, uvist hvorfor, ved PV vedvarende giver modercellen i knoglemarven signal om at danne ny blodceller, og især røde blodlegemer (erytrocytter).

Diagnose

Diagnosen stilles ved undersøgelse af knoglemarv og blod, ved påvisning af mutation i JAK-2, og ved påvisning af en væsentligt forøget mængde blod. Det kan konstateres i blodprøve, den såkaldte hæmatokritværdi eller erytrocytvolumen, eller ved en særlig metode at måle fordelingen af forbehandlede (med et radioaktivt stof) røde blodlegemer i patientens blod. Knoglemarvsprøve udføres i lokalbedøvelse på hoften og kan være forbundet med et forbigående ubehag, De øvrige undersøgelser indebærer alene blodprøver. Da nedsat lungefunktion også kan føre til, at der som en kompensation dannes flere røde blodlegemer end normalt, indgår en lungefunktionsundersøgelse ofte i undersøgelsesprogrammet, lige som en ultralydsundersøgelse (evt CT-skanning) af maveregionen med henblik på at undersøge milten.

Behandling
Den væsentligste behandling af PV er åreladning (tapning, som for bloddonorer) som udføres hyppigt indtil mængden af blod normaliseres, udtrykt ved at hæmatokritværdien er under 45 %. Ved at tappe drænes knoglemarven for jern, som er en byggesten for røde blodlegemer. Udover tapning er det vigtigt at give ”hjertemagnyl” som forebyggende behandling mod (ny) blodprop. Magnyl købes på recept med særligt tilskud ved PV. Det kan være nødvendigt at supplere med medicin som mindsker svedtendensen eller dannelsen af røde blodlegemer eller blodplader, hvorfor det aftales individuelt. Det kan være som meget mild tablet-kemoterapi (cellegift) med et minimum af bivirkning. Indsprøjtningsbehandling med interferon, som er et signalstof der hæmmer knoglemarvens celledannelse, kan anvendes - også ved graviditet. Eventuelt anvendes en speciel tablet, anagrelid, som hæmmer dannelsen af blodplader. Præparaterne udleveres gratis på afdelingen. Det er vigtigt at undgå tobaksrygning, begrænse overvægt og at kontrollere for forhøjet kolesterol og blodsukker som forebyggelse mod blodprop. Jerntilskud må kun anvendes efter aftale med lægen. PV kan ikke helbredes med den omtalte behandling, og regelmæssig ambulant kontrol aftales med hver enkelt. Der er etableret en patientforening for sygdommen.